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La fibrosi cistica è un'anomalia della funzione della ghiandola esocrina. È importante per il Physician Assistant Exam (PANCE) capire che si tratta di un disturbo del gene transregolatore della fibrosi cistica e che confonde il normale flusso del canale del cloruro. Poiché il movimento del cloruro influisce anche sul movimento cellulare dell'acqua, la persona può avere un sacco di produzione di muco denso.
Ecco alcuni punti chiave riguardanti la fibrosi cistica:
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La fibrosi cistica è una condizione genetica ereditata in modo autosomico recessivo.
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I principali organi del corpo affetti da fibrosi cistica sono i polmoni, il pancreas e i testicoli:
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Polmoni: Qualcuno con fibrosi cistica può presentare tosse produttiva con eccessiva produzione di espettorato. La fibrosi cistica di lunga data può essere una causa di bronchiectasie.
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Pancreas: Poiché la fibrosi cistica influenza la funzione esocrina del pancreas, la persona affetta può presentare sintomi di malassorbimento. Lui o lei può anche avere pancreatite e / o insufficienza pancreatica da fibrosi cistica di vecchia data.
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Test: Un uomo con fibrosi cistica può presentare infertilità.
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Una persona con fibrosi cistica può avere cianosi e / o clubbing.
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Una diagnosi di fibrosi cistica è determinata da un elevato test del cloruro di sudore. Mentre i test genetici possono essere fatti per valutare le anormalità nel gene CFTR, un test anormale del cloruro del sudore conferma da sola la diagnosi.
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Il trattamento include antibiotici e broncodilatatori. È stata utilizzata la terapia antibiotica nebulizzata (ad esempio la tobramicina per inalazione). A causa dell'insufficienza pancreatica, il paziente può aver bisogno di una terapia enzimatica supplementare. Potrebbe anche essere necessaria un'estesa fisioterapia del torace.
